1. Đại cương:

Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh thường gặp chiếm tỉ lệ 75% các bệnh tim bẩm sinh tím ở trẻ trên 1 tuổi.

Tứ chứng Fallot bao gồm 4 tổn thương:
Thông liên thất,
hẹp động mạch phổi,
động mạch chủ cưỡi ngựa
và phì đại thất phải.

Trong đó, thông liên thất và hẹp động mạch phổi là 2 tổn thương quan trọng nhất.


2. Chẩn đoán:
2.1. Lâm sàng:
* Bệnh sử:
- Tím: Xuất hiện ngay sau sinh, tăng nhiều khi gắng sức hay khi lạnh.
- Khó thở khi gắng sức. Ngồi xổm làm giảm triệu chứng này.
- Cơn tím kịch phát thường xảy ra trước 2 tuổi.
- Chậm biết đi, chậm lớn, suy dinh dưỡng.

* Khám lâm sàng:
- Trẻ chậm phát triển.
- Ngón tay dùi trống, móng tay khum.
- Tím da niêm.
- Khám tim: Diện tim không to, thất phải phì đại với Harzer (+), tăng động dọc bờ trái ức. Âm thổi tâm thu khoảng liên sườn II – II trái, dạng phụt, sâm sác trung bình, cường độ 2/6 – 3/6, có thể ngắn hay chiếm cả thì tâm thu tuỳ mức độ hẹp động mạch phổi. T2 đơn. Có thể nghe âm thổi liên tục ở sau lưng hay trước ngực do tuần hoàn bàng hệ phế quản hoặc chủ - phổi.
- Khám tìm biến chứng: Thuyên tắc não, áp xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

2.2. Cận lâm sàng:
- Công thức máu: Cô đặc máu với RBC, Hb, Hct tăng cao, tiểu cầu có thể giảm.
- X quang ngực thẳng: Hình ảnh bóng tim hình chiếc giày: Cuống tim hẹp, mỏm tim nằm chếch phía trên cơ hoành, bóng tim không to, cung ĐMP mất. Tuần hoàn phổi giảm, phế trường sáng.
- ECG: Trục tim lệch phải, lớn thất phải, V1 có hình ảnh Rs, R, qR, qRs.
- Siêu âm tim: Lỗ thông liên thất rộng, ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, thất phải lớn, hẹp ĐMP.
2.3. Chẩn đoán xác định:
Dựa vào siêu âm tim.

3. Điều trị:
3.1. Nguyên tắc điều trị:
- Điều trị phẫu thuật sửa chữa khuyết tật.
- Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa.

3.2. Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa:
Có tính cách tạm thời, làm bớt các triệu chứng, chuẩn bị cho phẫu thuật.
- Suy dinh dưỡng.
- Viêm nội tâm mạc NT.
- Áp xe não: Thường gặp ở trẻ > 2 tuổi, triệu chứng mơ hồ lúc đầu: Sốt nhẹ, nhức đầu, nôn ói, động kinh, dấu thần kinh khu trú, tăng áp lực nội sọ. Chẩn đoán xác định dựa vào CT scan não. Điều trị bao gồm: Phẫu thuật + kháng sinh.
- Thuyên tắc mạch não: Thường gặp trẻ < 2 tuổi, điều trị triệu chứng và cung cấp nước đủ nhu cầu.
- Thiếu máu: Điều trị viên sắt.
- Cô đặc máu do mất nước: Truyền dịch để tránh tạo huyết khối và viêm tắc mạch.
- Cơn tím thiếu Oxy.

[You must be registered and logged in to see this link.]

3.3. Ngoại khoa:
* Chỉ định phẫu thuật:
Cần dựa vào tuổi, triệu chứng cơ năng, Hct, siêu âm tim, chú ý vòng van động mạch phổi, đường kính thân ĐMP, ĐMP (P), (T), 2 nhánh ĐMP bắt nguồn từ thân ĐMP, vị trí ĐM vành, chức năng thất (T), van nhĩ thất.
- Nếu kích thước ĐMP < 50% giá trị bình thường theo diện tích cơ thể hay trẻ 70% hay có triệu chứng cơ năng nặng: Phẫu thuật tạm thời.
- Nếu 1 nhánh ĐM vành vắt ngang ĐMP mà ĐMP có kích thuớc bình thường: Phẫu thuật triệt để.
- Trẻ không TCCN hoặc rất ít TCCN: Theo dõi mỗi 6 tháng và phẫu thuật lúc 2 tuổi.
- Trẻ < 3 tuổi có Hct quá cao: 75 – 80%: Phẫu thuật tạm thời trước, khoảng 1 – 2 năm sau có thể phẫu thuật triệt để.
- Sơ sinh có TCCN nặng: Có thể phẫu thuật triệt để 3 tháng đầu sau sinh. Nếu vòng van ĐMP và nhánh ĐMP nhỏ kèm diện tích cơ thể < 0.48 m2: Có thể phẫu thuật tạm thời trước rồi phẫu thuật triệt để sau.

[You must be registered and logged in to see this link.]

* Phẫu thuật tứ chứng Fallot gồm phẫu thuật sửa chữa triệt để (bít lỗ thông liên thất và sửa chữa hẹp động mạch phổi) hoặc phẫu thuật sửa chữa tạm thời (tạo luồng thông ĐMP và ĐM hệ thống: Phẫu thuật Blalock Taussig).


Phẫu thuật triệt để


Phẫu thuật tạo shunt Blalock - Taussig